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なぜ？なぜ？ ムコ多糖症・いびき･･･止まってる？ 監修 国立成育医療研究センター 小児内科系専門診療部 遺伝診療科 小須賀 基通先生
おやすみ 先に寝ててね ママ おやすみなさい 小さいころからいびきかいてたけど最近ひどくなってる気がするなあ そろそろ 私も寝ようかな あれ？ なんか時々静かになるけど・・・ 息止まってる？ あ、またいびきにもどった 時々息止まってる！ 大丈夫？ 起こした方がいいの？
ムコ多糖症Ⅱ型の患者さんでは、睡眠中に、大きないびきをかいたり、呼吸が浅くなったり、無呼吸（呼吸が数秒間止まる）を繰り返す睡眠時無呼吸症候群がみられることがあります。 ムコ多糖症Ⅱ型患者さんにみられる睡眠時無呼吸症候群は、アデノイド※肥大や扁桃肥大、またムコ多糖がのどなどの器官にたまることにより気道が狭くなることなどが原因となり引き起こされます。 ※咽頭扁桃 睡眠時無呼吸症候群では眠りが浅かったり、ぐっすりと眠ることができないため日中の眠気や集中力低下を引き起こしたり、落ち着きのなさや学習意欲の低下などにつながります。
ポイント ポイント ポイント1　 眠っているときの様子を確認しましょう 眠っている時に次のような様子がみられないか確認しましょう。 ● くりかえし大きないびきをかいている ● 呼吸が数秒間止まる ● 眠りが浅く、夜中に目が覚める ● 寝苦しそうに何度も寝返りをうつ ● 陥没呼吸（呼吸時にみぞおちの部分がへこむ） また、起床時の様子もあわせて確認しましょう。寝起きが悪い、機嫌が悪い、口が渇いている、頭が痛いと訴えるなどの様子がみられる場合も注意が必要です。 ポイント2　 日常の中でぐっすり眠れていないことによる影響があらわれていないか確認しましょう 睡眠時にはっきりと症状があらわれていなくても、次のような様子がみられる場合はぐっすりと眠ることができていない可能性があります。 ● 鼻がつまっている ● いつも口をぽかんと開けている、口で呼吸をしている ● 日中にぼーっとしている ● 園や学校で眠ってしまう ● 食欲がない ● イライラして、すぐに怒る ● 集中を保つことが難しい ポイント3　 眠っているときの様子を動画で撮影しておくと診断に役立ちます 睡眠時無呼吸症候群の診断のためには、アデノイドやのどの様子をみるための単純X線検査や鼻咽腔内視鏡検査、検査装置を用いて睡眠中の呼吸・脈拍・血中酸素飽和度・胸郭の動きなどをモニターして記録する睡眠検査などがあります。 すぐに検査を行うことが難しい低年齢の患者さんでは、眠っている間の大きないびき、無呼吸や陥没呼吸などの動画を撮影して受診時に主治医にみせることで診断に役立てることができます。
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